Abstimmung der Empfehlung:

 Stimme zu

 Stimme nicht zu X

Alternativvorschlag:

Ersetzen durch:

Myalgische Enzephalomyelitis/Chronic Fatigue Syndrom (ME/CFS) tritt weltweit auf und hat bei Erwachsenen eine Prävalenz von 0,2 – 0,4 %, ME/CFS trifft Menschen aller Altersstufen, ethnischen und sozioökonomischen Gruppen und wird zwei bis viermal häufiger bei Frauen diagnostiziert.

CFS aus dem Abschnitt über seelische Störungen streichen.

Begründung/Literaturangabe:

Diese Prävalenzschätzung ist zu hoch und basiert auf Studien mit nicht konsistenter Kohortenauswahl.

Patricia Grabowski, Carmen Scheibenbogen; 464e Chronisches Fatigue-Syndrom; Aus: Harrisons Innere Medizin (2016; 19. Auflage 5 S.)  

https://www.nih.gov/mecfs/about-mecfs

Weiterführende Literatur:

Carrathers BM et al, 2011, Myalgic encephalomyelitis: International Consensus Criteria , Journal of Internal Medicine

Anmerkungen zum Text Kap. (Titel, Nr): 4.2.2 Assoziation mit seelischen Störungen und psychosozialen Belastungen (S.6)

ME/CFS ist als organische Erkrankung unter „Sonstige Krankheiten des Nervensystems“ im ICD klassifiziert und demzufolge keine seelische Erkrankung. Müdigkeit ist kein typisches Merkmal von ME/CFS und auch kein Bestandteil der ME/CFS Diagnosekriterien.

Erläuterung zu CFS versus ME und neu SEID:

„Die Bezeichnung ‚Chronisches Erschöpfungssyndrom’ (Chronic Fatigue Syndrome - CFS), die in den achtziger Jahren des vergangenen Jahrhunderts geprägt wurde, hat sich aufgrund des fehlenden Wissens um die ursächlichen Faktoren und die Pathophysiologie der Erkrankung hartnäckig behauptet. Fehlwahrnehmungen haben sich daraus ergeben, dass der Name ‚CFS‘ und dessen Mischformen ME/CFS, CFS/ME und CFS/CF für die unterschiedlichsten Krankheitszustände verwendet wurden. Die Patientenpopulation kann sich zusammensetzen aus Patienten, die schwer an ME erkrankt sind und von denen viele bettlägerig und unfähig sind, für sich selbst zu sorgen, bis hin zu denjenigen, die an allgemeinen Erschöpfungszuständen leiden, oder aber es ist ,nach den Reeves-Kriterien’ überhaupt nicht erforderlich, dass die Patienten physische Symptome aufweisen. Es ist dringend notwendig, die Konfusion zu entwirren, die durch Vermischung von unterschiedlichen und oftmals offensichtlich mit unterschiedlichen Bewertungskriterien erfassten Patientenpopulationen in einem heterogenen „Multi-Rubrik-Topf“ namens ‚Chronisches Erschöpfungssyndrom‘ erzeugt worden ist. Wir halten dies für die Hauptursache für "verwässerte" und widersprüchliche Forschungsergebnisse durch die Fortschritt verhindert, Skepsis gefördert und knappe Forschungsgelder verschwendet werden“ (Carruthers et al ,2012, ICP, S. ii). „Übermäßig weit gefasste Kriterien haben zu Fehlwahrnehmungen geführt, den Zynismus gefördert und haben eine wesentliche negative Auswirkung darauf gehabt, wie ME von der medizinischen Fachwelt, Patienten, ihren Angehörigen sowie der allgemeinen Öffentlichkeit wahrgenommen wird. Einige medizinische Fakultäten haben ME nicht in ihren Lehrplan aufgenommen, was zur Folge hat, dass sehr bedeutende wissenschaftliche Fortschritte und angemessene Diagnose- und Therapieprotokolle bei zahlreichen vielbeschäftigten Ärzten nicht angekommen sind. Einige Ärzte sind sich möglicherweise nicht im Klaren über die Komplexität und ernste Natur von ME. Patienten werden unter Umständen nicht diagnostiziert und behandelt; sie werden möglicherweise gemieden und isoliert“   

Carruthers et al, 2012, International Consensus Panel Editors, Myalgic Encephalomyelitis - Adult & Paediatric International Consensus Primer for Medical Practioners, basiert auf den International Consensus Criteria 2011

Dieser Leitlinienkonsens wird von Autoren aus zwölf Länder vertreten. Man erlangte in dem Delphi-Verfahren 100 %igen Konsens | Die ICC-ME/CFS-Leitlinie richtet sich speziell an Allgemeinmediziner sowie an Fachärzte für Innere Medizin. Auch für sonstige Angehörige von Gesundheitsberufen kann sie nützlich sein. Medizinische Fakultäten werden ermutigt, diese Leitlinie in ihren Lehrplan aufzunehmen.

Zu SEID:

„Die in der medizinischen Literatur seit 1938 beschriebene Myalgische Enzephalomyelitis (ME) zeichnet sich durch markante Muskelsymptome, neurologische Symptome und Anzeichen einer Kreislaufstörung aus. Das einzige obligatorische Merkmal des Chronischen Müdigkeitssyndroms (CFS), das 1988 eingeführt und 1994 neu definiert wurde, ist chronische Müdigkeit, die von mindestens vier oder mehr von acht ‚zusätzlichen‘ Symptomen begleitet werden sollte. Die Verwendung der abstrakten, polythetischen Kriterien von CFS, die eine heterogene Patientenpopulation definieren, und Selbstbericht haben sowohl den wissenschaftlichen Fortschritt als auch die genaue Diagnose behindert. Zur Lösung der ‚diagnostischen Sackgasse‘ schlägt das Institute of Medicine vor, dass eine neue klinische Einheit, Systemische Belastungsintoleranz Krankheit (SEID: Systemic Exercise Intolerance Disease), die klinischen Einheiten ME und CFS ersetzen sollte.  Allerdings, SEID und seine definierten Symptome, lösen nicht die methodischen und diagnostischen Fragen. Erstens kann eine neue diagnostische Einheit nicht zwei verschiedene, teilweise überlappende, klinische Einheiten wie ME und CFS ersetzen. Zweitens scheinen die SEID-Kriterien aufgrund der Natur der diagnostischen Kriterien, der Beschäftigung des Selbstberichts und des Mangels an Kriterien, um Patienten mit anderen Bedingungen auszuschließen, eine noch heterogenere Patientenpopulation zu wählen, was zu einer zusätzlichen ‚diagnostischen Verwirrung‘ führt“ (Twisk, F.N.M., 2016, S.1).

Quelle:

Replacing Myalgic Encephalomyelitis and Chronic Fatigue Syndrome with Systemic Exercise Intolerance Disease Is Not the Way forward | Frank N.M. Twisk

Diagnostics 2016, 6, 10; doi:10.3390/diagnostics6010010

Abstimmung der Empfehlung:

 Stimme zu

 Stimme nicht zu X

Alternativvorschlag:

Ersetzen durch:

1.      Aus angelsächsischen Ländern wird immer wieder berichtet, dass die Diagnose CFS eine positive Auswirkung für die Betroffenen im Sinne einer Erklärung und Legitimierung ihrer Beschwerden hat.

Ergänzen um:

2.      Stärkung der Arzt-Patientenbeziehung durch Zusammenarbeit mit dem Patienten am Krankheitsmanagement von ME/CFS, Berücksichtigung ihrer Krankheitserfahrung, Gewährleistung von fortlaufender Betreuung,

3.      Verbesserung der Funktionsfähigkeit ohne Verschlimmerung von Symptomen

Begründung/Literaturangabe:

Es gibt empirische Belege für die positive Auswirkung der Diagnosestellung, während die Verschlechterung aufgrund einer sich selbst erfüllenden Prophezeiung lediglich eine nicht evidente Mutmaßung ist und gestrichen werden sollte.
Die Diagnose von ME/CFS in der klinischen Umgebung bleibt eine Herausforderung. Die Patienten kämpfen oft mit ihrer Krankheit über Jahre, bevor sie eine Diagnose erhalten, und schätzungsweise 84 bis 91 Prozent der von ME/CFS betroffenen Patienten sind noch nicht diagnostiziert (Jason et al., 2006b; Solomon und Reeves 2004). In mehreren Umfragen haben 67 bis 77 Prozent der Patienten berichtet, dass es länger als 1 Jahr dauert, eine Diagnose zu erhalten und etwa 29 Prozent haben berichtet, dass es länger als 5 Jahre dauert (CFIDS Association of America, 2014; ProHealth, 2008). Die Suche und der Erhalt einer Diagnose kann aus mehreren Gründen ein frustrierender Prozess sein, einschließlich der Skepsis der Gesundheitsdienstleister über die ernsthafte Natur von ME/CFS und das Missverständnis, dass es sich um eine psychogene Krankheit oder sogar um eine Einbildung des Patienten handelt. Weniger als ein Drittel der medizinischen Schulen verwenden ME/CFS-spezifische Informationen im Curriculum (Peterson et al., 2013), und nur 40 Prozent der medizinischen Lehrbücher enthalten Informationen über die Störung (Jason et al., 2010). ME/CFS wird oft als eine Diagnose der Ausgrenzung angesehen, die auch zu Verzögerungen bei der Diagnose oder zur Fehldiagnose eines psychologischen Problems führen kann (Bayliss et al., 2014; Fossey et al., 2004; Jason und Richman, 2008). Einmal diagnostiziert, beklagen die Patienten häufig, dass ihre Anbieter der Gesundheitsversorgung nicht wissen, wie man angemessene Sorge für ihren Zustand leistet, und oft unterwerfen sie sich Behandlungsstrategien, die ihre Symptome verschärfen.

ME/CFS kann erhebliche Beeinträchtigungen und Behinderungen verursachen, die sowohl auf individueller als auch auf gesellschaftlicher Ebene negative ökonomische Konsequenzen haben. Mindestens ein Viertel der ME/CFS-Patienten sind an einem gewissen Punkt in ihrem Leben hausgebunden oder bettlägerig (Marshall et al., 2011; NIH, 2011; Shepherd und Chaudhuri, 2001).

Carruthers et al, 2012, ICP, Myalgic Encephalomyelitis - Adult & Paediatric International Consensus Primer for Medical PractionersInternational Consensus Panel Editors

Institute of Medicine (2015), Beyond Myalgic Encephalomyelitis/Chronic Fatigue Syndrome: Redefining an Illness, National Academies Press, Washington, DC

Jason, L., S. Torres-Harding, and M. Njok. 2006b. The face of CFS in the U.S. CFIDS Chronicle 16-21. (accessed March 3, 2015).

Solomon, L., and W. C. Reeves. 2004. Factors influencing the diagnosis of chronic fatigue syndrome. Archives of Internal Medicine 164(20):2241-2245.

CFIDS (Chronic Fatigue and Immune Dysfunction Syndrome) Association of America. 2014. ME/CFS road to diagnosis survey. Charlotte, NC: CFIDS Association of America.

ProHealth. 2008. A profile of ME/CFS patients: How many years and how many doctors? http://www.prohealth.com/library/showarticle.cfm?libid=13672 (accessed August 13, 2014).

Peterson, T. M., T. W. Peterson, S. Emerson, E. Regalbuto, M. A. Evans, and L. A. Jason. 2013. Coverage of CFS within U.S. medical schools.Universal Journal of Public Health 1(4):177-179.

Jason, L. A., E. Paavola, N. Porter, and M. L. Morello. 2010. Frequency and content analysis of chronic fatigue syndrome in medical text books.Australian Journal of Primary Health 16(2):174-178.

Bayliss, K., M. Goodall, A. Chisholm, B. Fordham, C. Chew-Graham, L. Riste, L. Fisher, K. Lovell, S. Peters, and A. Wearden. 2014. Overcoming the barriers to the diagnosis and management of chronic fatigue syndrome/ME in primary care: A meta synthesis of qualitative studies.BMC Family Practice 15(1):44.

Fossey, M., E. Libman, S. Bailes, M. Baltzan, R. Schondorf, R. Amsel, and C. S. Fichten. 2004. Sleep quality and psychological adjustment in chronic fatigue syndrome. Journal of Behavioral Medicine 27(6):581-605.

Jason, L. A., and J. A. Richman. 2008. How science can stigmatize: The case of chronic fatigue syndrome. Journal of Chronic Fatigue Syndrome14(4):85-103.

Marshall, R., L. Paul, and L. Wood. 2011. The search for pain relief in people with chronic fatigue syndrome: A descriptive study. Physiotherapy Theory & Practice 27(5):373-383.

NIH (National Institutes of Health). 2011. State of the knowledge workshop. Myalgic encephalomyelitis/chronic fatigue syndrome (ME/CFS) research: Workshop report. Bethesda, MD: Office of Research on Women’s Health, NIH, U.S. Department of Health and Human Services.

Shepherd, C., and A. Chaudhuri. 2001. ME/CFS/PVFS: An exploration of the key clinical issues. Buckingham, UK: The ME Association.

Anmerkungen zum Text Kap. (Titel, Nr): Kapitel 5.4 Betreuung im weiteren Verlauf S.20 Absatz 5

„Es gibt aktuell fast keine Versorgung in Deutschland, nur eine Ambulanz an der Berliner Charité und wenige Privatärzte für Selbstzahler. Hier werden auch viele Therapien angeboten, die den Patienten viel Geld kosten, deren Wirksamkeit aber wissenschaftlich nicht belegt werden können. Es wird eine schulmedizinische Versorgung benötigt, die allen Patienten zur Verfügung steht.

Hausärzte, Internisten aber auch Neurologen kennen das Krankheitsbild jedoch nicht und schicken ihre Patienten oft zum Psychiater. Als Folge kommt es zunächst zu jahrelangen Ärzteodysseen und schwerer Traumatisierung der Patienten. Nicht selten wenden sich diese nach Jahren vollständig von der Schulmedizin ab.“

ME/CFS „Nur ein bisschen müde oder schwer krank“ Vortrag Lost Voices Stiftung am Institut für klinische Immunologie Universitätsmedizin Charité Berlin 2015

Abstimmung der Empfehlung:

 Stimme zu

 Stimme nicht zu X

Alternativvorschlag:

Ersetzen durch:

Instrumente, wie ein speziell entwickelter Fragebogen zur Diagnose nach

den international anerkannten Kanadischen Konsenskriterien bei

Verdacht

auf ME/CFS kann helfen, tatsächlich an ME/CFS erkrankte Patienten von

anderen zu unterscheiden. Die Immundefektambulanz der Berliner

Charité

hat gute Erfahrung mit dieser Handlungsweise. 

Begründung/Literaturangabe:

Handlungsempfehlung lt. ICP:

„Eine Verbesserung des Verständnisses von ME und Förderung der

Eindeutigkeit und Konsistenz der optimalen klinischen Diagnose und

Therapie auf internationaler Ebene und eine verbesserte Arztaus- und

-fortbildung ist dringend nötig! Erfahrene Ärzte berichten, dass es nicht

schwer sei, Patienten, die tatsächlich an ME/CFS erkrankt sind, von

Patienten mit anderen Erkrankungen zu unterscheiden.

Die Zielgruppen sollten Allgemeinmediziner, Internisten, Schmerz-

therapeuten und sonstige Angehörige von Gesundheitsberufen sowie

Medizinstudenten sein.“

Carrathers BM et al, 2011, Myalgic encephalomyelitis: Inernational

Consensus Criteria, Journal of Internal Medicine

Patienten-Fragebogen:https://immunologie.charite.de/fileadmin/user_upload/

microsites/m_

cc12/immunologie/Immundefektambulanz/Terminvereinbarung_CFS_

10-11-16.pdf

ME / CFS in Deutschland -Die Versorgungssituation von Betroffenen mit Myalgischer Enzephalopathie/ Chronic Fatigue Syndrom in Deutschland.Masterarbeit zur Erlangung des Grades Master of Health Administration, M.A. | Daniel Schulte

Anmerkungen zum Text Kap. (Titel, Nr): Kapitel 5.4 Betreuung im weiteren Verlauf S.20 Absatz 7 (ohne Grafik)

Inaktivität ist keine schädliche Verhaltensweise bei ME/CFS, körperliche Überlastung hingegen schon.

Dieser Satz scheint ebenfalls mehr einer tendenziellen Positionierung/ Meinungsbildung zu dienen.

Die Diagnose ME/CFS ist in der breiten Gesamtbevölkerung nahezu unbekannt. Patienten mit ME/CFS erleben in der Regel eine jahrelange Arztodyssee ohne Diagnose. Nicht selten schildern Erkrankte bei einem Erstkontakt mit Patientenorganisationen aber auch, dass ihr Arzt ME/CFS als psychosomatisches Krankheitskonzept diagnostiziert hätte, ohne die erforderlichen Ausschlussdiagnosen und ohne anerkannte Leitlinien, wie den kanadischen - oder internationalen Konsenskriterien, angewandt zu haben. Dies führt zu einer verwässerten Patientenkorrelation und falschen Verständnis bei den Ärzten. Ärzte sind sich möglicherweise nicht über die Komplexität und ernste organische Natur von ME/CFS im Klaren. Tatsächlich an ME/CFS erkrankte Patienten werden unter Umständen dadurch nicht diagnostiziert und behandelt; sie werden möglicherweise gemieden und isoliert oder fälschlicherweise psychiatrisiert (Alltagsbericht: Lost Voices Stiftung).

Ein Patientenfragebogen muss auf der Grundlage eindeutiger, international anerkannter diagnostischer Kriterien bei ME/CFS-Patienten erstellt werden. Die Kardinalsymptome der Zustandsverschlechterung nach körperlicher und/oder geistiger Belastung sowie pathologische Muskelerschöpfbarkeit sollten zwingend vorliegen: „Es liegt ein unverhältnismäßiger Verlust von körperlicher und geistiger Ausdauer und eine rasche muskuläre und kognitive Ermüdbarkeit vor. Nach Belastung kommt es zu einer Zustandsverschlechterung und/oder Erschöpfung und/oder Schmerzen sowie einer Tendenz zur Verschlimmerung anderer Symptome innerhalb des Symptommusters des Patienten. Die Erholungsphase ist pathologisch verlangsamt und dauert gewöhnlich 24 Stunden oder länger.“ Das Merkmal PEM (post exertional malaise) ist spezifisch für ME/CFS und ermöglicht eine klare differenzialdiagnostische Abgrenzung zu anderen Erkrankungen, insbesondere aus dem psychischen Formkreis. Diese diagnostischen Kriterien legen eindeutig fest, dass sich der Zustand von ME/CFS-Patienten oft bereits nach geringsten körperlichen Belastungen verschlechtert, während bei Patienten mit Depressionen nach Aktivitäten und Bewegung eine Verbesserung eintritt.

(Anmerkung: Bündnis ME/CFS)

ME/CFS in Deutschland -Die Versorgungssituation von Betroffenen mit Myalgischer Enzephalopathie/ Chronic Fatigue Syndrom in Deutschland. Masterarbeit zur Erlangung des Grades Master of Health Administration, M.A. | Daniel Schulte

Die primäre Botschaft des Berichts des Institute of Medicine lautet, dass ME/CFS eine ernsthafte, chronische, komplexe und systemische Erkrankung ist, die die Aktivitäten der betroffenen Patienten häufig und dramatisch einschränkt. In seiner schwersten Form kann diese Krankheit das Leben derer, die daran leiden, beenden. Es ist "real". Es ist nicht angebracht, diese Patienten abzuweisen, indem man sagt: "Ich bin auch chronisch müde."

Institute of Medicine (2015), Beyond Myalgic Encephalomyelitis/Chronic Fatigue Syndrome: Redefining an Illness, National Academies Press, Washington, DC

Abstimmung der Empfehlung:

 Stimme zu

 Stimme nicht zu X

Alternativvorschlag:

Übernahme des Terminus ME/CFS als Myalgische Enzephalomyelitis/

Chronisches Fatigue Syndrom.

Epidemiologie vollständig ersetzen durch:

Die Myalgische Enzephalomyelitis/Chronisches Fatigue Syndrom tritt

weltweit auf und hat bei Erwachsenen eine Prävalenz von 0,2 – 0,4%,

Frauen erkranken etwa doppelt bis viermal so häufig. In Deutschland leben  geschätzt 300.000 – 400.000 Patienten mit ME/CFS, bei einer hohen  Dunkelziffer (nicht gestellte Diagnose). Das mittlere Erkrankungsalter  beträgt 29-35 Jahre. Vermutlich wird die Diagnose oft nicht gestellt bzw.  als eine psychische Erkrankung oder Burnout fehldiagnostiziert. ME/CFS  beginnt gewöhnlich mit einem auslösenden infektiösen Ereignis, das dann  zu den klinischen Charakteristika führt. Dieses auslösende Ereignis kann  bakterieller oder viraler Natur sein. Seltener tritt der Krankheitsbeginn  zeitverzögert auf.

[Anmerkung der Autoren: Von der Prävalenz 0,2-0,4 % und einer

Bevölkerung von 82,2 Mio. (https://www.destatis.de/DE/ZahlenFakten/GesellschaftStaat/

Bevoelkerung/Bevoelkerung.html; Stand der Zählung: 31.12.2015) ausgehend, kann von folgender Zahl von Menschen mit ME/CFS ausgegangen werden: 164.000-328.000.]

Begründung/Literaturangabe:

s. Anmerkung

Patricia Grabowski, Carmen Scheibenbogen; 464e Chronisches Fatigue-Syndrom; Aus: Harrisons Innere Medizin (2016; 19. Auflage 5 S.) 

Myalgic Encephalomyelitis - Adult & Paediatric International Consensus Primer for Medical Practioners International Consensus Panel Editors: Bruce M Carruthers, Marjorie I van de Sande. (ICP)

Anmerkungen zum Text Kap. (Titel, Nr):  5.7.1 Epidemiologie Seite 22 Absatz 1

Zum Namen

Die Bezeichnung “Chronic Fatigue Syndrome“ (CFS) hat sich aufgrund des fehlenden Wissens um die verursachenden Faktoren und den Krankheitsprozess seit vielen Jahren hartnäckig gehalten. Der Begriff der „Fatigue“ stellt im angelsächsischen Sprachraum einen medizinischen Terminus dar, welcher einen Zustand beschreibt, der weit über reine Müdigkeitsgefühle hinausgeht, sondern vielmehr eine zentrale pathologische Erschöpfung von Körper und Psyche beschreibt, wie sie auch bei anderen schweren Erkrankungen anzutreffen ist. In einer deutschen Übersetzung geht dieser medizinische Terminus verloren. Von daher ist die deutsche Bezeichnung „Chronisches Müdigkeitssyndrom“ und „Chronisches Erschöpfungssyndrom“ irreführend. CFS und ME werden oft synonym verwendet, und in der aktuellen internationalen Forschung hat sich die Verwendung ME/CFS durchgesetzt. Bei ME/CFS spricht man treffender von einem Central Fatigue. Das Hauptcharakteristikum ist eine neu einsetzende und langanhaltende, ungeklärte pathologische Erschöpfung.

So stellen Carruthers et al. heraus, dass auch bei anderen Erkrankungen, die mit dem Symptom der Fatigue einhergehen, dies nicht zusätzlich betont würde. So sei z.B. nicht die Rede von Multiple Sklerose/CFS (Carruthers et al., 2011). Die Bezeichnung einer Krankheit beeinflusst in nicht unerheblichen Maßen deren Wahrnehmung. So könne eine Trivialisierung häufig zu einer Stigmatisierung der Patienten durch Mediziner, Therapeuten, Kollegen, familiären Umfeld und der öffentlichen Wahrnehmung führen (Jason/Richman, 2007). Aus diesem Grund sehen einige Experten einen Vorteil in der Bezeichnung „Myalgische Enzephalomyelitis“, da sie eine der Krankheit zu Grunde liegende Pathophysiologie betone (Carruthers et al., 2011). Dies wirke einer Stigmatisierung von Patienten entgegen. Auf der anderen Seite lassen sich entsprechende Entzündungszeichen nicht bei allen Patienten feststellen, wodurch eine alleinige Bezeichnung als ME wiederum irreführend sein kann. Die Bezeichnung ME/CFS ist analog zur Definition im Kanadischen Konsensdokument Carruthers et al., 2003). Dies ist die ursprüngliche Bezeichnung als CFS kombiniert mit der wieder neu in den Fokus gestellten Bezeichnung der ME und somit den meisten Experten vertraut.

Hinweis:

Es gibt Bestrebungen einen passenderen Namen zu finden. Das IOM hat aktuell SEID vorgeschlagen. Diese Bezeichnung hat sich bisher aber nicht durchsetzen können und ist von IOM selbst nur als vorübergehende Lösung vorgeschlagen wurden, bis die Identifizierung der genauen Pathophysiologie von ME/CFS vorliegt.

Zu „seltenes Ereignis“

In Europa ist von „Seltenen Erkrankungen“ die Rede, wenn nicht mehr als 1 von 2.000 Menschen betroffen ist (Bundesministerium für Bildung und Forschung, 2012). In Prozent ausgedrückt entspricht dies einer Prävalenz von 0,05%. Wird für Deutschland von einer Bevölkerungszahl von 80 Millionen ausgegangen, bedeutet dies nach der europäischen Definition, dass von einer „Seltenen Erkrankung“ zu sprechen ist, wenn diese nicht öfter als 40.000-mal in Deutschland auftritt.

Demzufolge würde es sich bei ME/CFS um keine „Seltene Erkrankung“ mehr handeln.

Es gibt klare Indizien dafür, dass die ME/CFS oftmals nicht richtig diagnostiziert und somit unter anderen Kodierungen geführt wird. Hier kommen verschiedene Diagnosen in Betracht, welche alle mit einer charakteristischen Ermüdung bzw. Erschöpfung einhergehen. Die Deutsche Gesellschaft für Allgemeinmedizin und Familienmedizin (DEGAM) nennt mögliche Kodierungen eines chronischen Müdigkeitssyndroms im Rahmen der ICD-10. So ist eine Kodierung danach unter dem Kapitel XVIII „Symptome und abnorme klinische und Laborbefunde, die anderenorts nicht klassifiziert sind“ als „Unwohlsein und Ermüdung“ (R53) und als „Senilität“ (R54) möglich. Weiter unter dem Kapitel V „Psychische und Verhaltensstörungen“ als neurotische Störung „Neurasthenie“ (F48.0) und unter dem Kapitel VI „Krankheiten des Nervensystems“ als „Chronisches Müdigkeitssyndrom“ (G93.3).

All dies führt zu der vermeintlichen Annahme eines „seltenen Beratungsereignisses“ soweit lediglich die Kodierung G93.3 zugrunde gelegt wird. Betrachtet man den gesamten Symptomkomplex der Erkrankungen nach den bisherigen Kodierungsvorschlägen der DEGAM, die mit Erschöpfungszuständen einhergeht, so ergab dies für Deutschland in 2011 allerdings eine Zahl von 4.731.935 Patienten, die unter ME/CFS oder einer Erkrankung mit einhergehenden Erschöpfungszuständen litten. Dies kann nicht im Sinne der DEGAM sein.

ME / CFS in Deutschland -Die Versorgungssituation von Betroffenen mit Myalgischer Enzephalopathie/ Chronic Fatigue Syndrom in Deutschland.Masterarbeit zur Erlangung des Grades Master of Health Administration, M.A. | Daniel Schulte

Das Klassifizierungssystem ICPC2 (International Classification of Primary Care) eignet sich nicht zur Klassifizierung von ME/CFS unter Rubrik A (allgemein/unspezifisch) mit A 04, weil hier das häufig vorkommende Symptom Müdigkeit mit dem Central Fatigue bei ME/CFS gleichgesetzt wird. Dies wäre keine Lösung um o.g. Kodierungsprobleme zu lösen und ersetzt nicht die Notwendigkeit einer Schulung bzw. Fortbildung von Ärzten zur Verbesserung des Verständnisses von ME/CFS und Förderung der Eindeutigkeit und Konsistenz der optimalen klinischen Diagnose, Therapie und Genauigkeit bei der Patientenauswahl.

Abstimmung der Empfehlung:

 Stimme zu

 Stimme nicht zu X

Alternativvorschlag:

Vorschlag vollständig ersetzen durch:

ME/CFS wird seit 2005 in den ICD unter dem Kapitel der Krankheiten des Nervensystems unter G93.3 aufgeführt. Spezifiziert wird die Erkrankung als „Benigne myalgische Enzephalomyelitis“ und als „chronisches Fatiguesyndrom bei Immundysfunktion“ und „Postvirales Fatiguesyndrom.

Bei ME/CFS handelt es sich um eine schwere, chronische, komplexe Multisystemerkrankung, die häufig und auf dramatische Weise die Aktivitäten der betroffenen Patienten einschränkt. 25% der Erkrankten können krankheitsbedingt die Wohnung nicht mehr verlassen und/oder sind bettlägerig.

Institute of Medicine (2015), Beyond Myalgic Encephalomyelitis/Chronic Fatigue Syndrome: Redefining an Illness, National Academies Press, Washington, DC

Kardinalsymptom ist eine pathologisch niedrige Erschöpfungsschwelle, die gekennzeichnet ist durch eine Unfähigkeit, bei Bedarf ausreichend Energie zu produzieren. Es liegen objektiv messbare unerwünschte Reaktionen auf normale Belastung vor, die zu Erschöpfung, extremer Schwäche, Verschlimmerung von Symptomen sowie einer verlängerten Erholungszeit führen.

Carrathers BM et al, 2011, Myalgic encephalomyelitis: Inernational Consensus Criteria, Journal of Internal Medicine

Neben der ausgeprägten Belastungsintoleranz leiden die meisten Patienten unter Schmerzen, kognitive Störungen, Schlafstörungen und/oder nicht erholsamen Schlaf.

Weitere mögliche Symptome neben Kopfschmerzen, Halsschmerzen, druckschmerzhafte Lymphknoten, Muskelschmerzen und Gelenkschmerzen sind subfebrile Temperaturen, dauerhaft grippeähnliche Symptome und orthostatische Intoleranz. Schwere Formen können zu Lähmungen, Anfällen, Inkontinenz und lebensbedrohlichen Komplikationen führen. Eine Zunahme von Allergien und Nahrungsunverträglichkeiten, Reizdarmbeschwerden und Reizempfindlichkeit wie gegen Licht, Lärm und Berührung werden ebenfalls beschrieben.

„Auch, wenn es keine einheitliche Definition von ME/CFS gibt, haben sich internationale Fachleute seit über 20 Jahren mit einer differenzierten Darstellung der ME/CFS und ihrer Diagnostik und Therapie bemüht und diese Erkenntnisse und Ansichten in Leitlinien festgehalten. Zu nennen sind hier vor allem die „Fukuda Kriterien“ von 1994, das „Kanadische Konsensdokument“ von 2003 und die darauf basierende überarbeitete Version des „Internationalen Konsensdokuments“ von 2011.“

Die beiden letztgenannten sind vor allem in der Forschung, aber auch der medizinischen Praxis hilfreich, da sie eine differenzierte und eindeutige Diagnostik mittels krankheitsspezifischer Symptome und Parameter ermöglichen.

„Bei der Mehrzahl der Patienten lässt sich ein ausgeprägter akuter Krankheitsausbruch zu Beginn der Erkrankung feststellen, der mit grippeähnlichen Symptomen, Infektionen der oberen Atemwege oder sonstigen Anzeichen einer Infektionserkrankung einhergeht. Ungefähr 20 % der Patienten weisen einen schleichenden Krankheitsbeginn auf, der auf Ereignisse folgen kann, die das Immunsystem beeinträchtigen.  Es wird angenommen, dass die Patienten anfällig werden für neu auftretende Infektionen oder Reaktivierung von persistierenden latenten Infektionen, die dann ihrerseits das Immunsystem zusätzlich unterwandern.“

Wesentliche Kriterien, die vorhanden sein müssen, sind:

·         "[...] ein erheblicher Grad an neuem, unerklärlichen, anhaltenden oder wiederkehrenden körperlichen und geistigen Müdigkeit, der das Aktivitätsniveau erheblich reduziert.

·         "Post-Exertional Malaise und / oder Fatigue: Es gibt einen unangemessenen Verlust der körperlichen und geistigen Ausdauer, schnelle muskuläre und kognitive Ermüdbarkeit, nach Exertional Malaise und / oder Fatigue und / oder Schmerzen und eine Tendenz für andere assoziierte Symptome innerhalb der Patientencluster von Symptomen die sich verschlechtern. Es kommt zu einer pathologisch langsamen Erholungsphase - in der Regel 24 Stunden oder länger.

·         "Schlaf-Dysfunktion: Es gibt unruhige Schlaf- oder Schlafmengen oder Rhythmusstörungen wie umgekehrte oder chaotische tägliche Schlafrhythmen.

·         "Schmerz: Es gibt einen signifikanten Grad der Myalgie, Schmerzen können in den Muskeln und / oder Gelenken erlebt werden und sind oft weit verbreitet und wandernd in der Natur. Oft gibt es signifikante Kopfschmerzen von neuem Typ, Muster oder Schwere.

·         "Neurologische / kognitive Manifestationen: Es sollten zwei oder mehrere der folgenden Schwierigkeiten vorhanden sein: Verwirrung, Konzentrationseinschränkung und kurzfristige Gedächtniskonsolidierung, Desorientierung, Schwierigkeiten bei der Informationsverarbeitung, Kategorisierung und Wortabfrage sowie Wahrnehmungs- und Sinnesstörungen - Räumliche Instabilität und Desorientierung und Unfähigkeit, die Sehkraft zu fokussieren, Ataxie, Muskelschwäche und Faszikulationen (faszikuläre Muskelzuckung) sind üblich, es können Überlastungsphänomene auftreten (Hypersensitivitäten gegen Stimuli, die sich vor dem Krankheitsstatus verändert haben): kognitiv, senorisch – z.B. Photophobie und Überempfindlichkeit gegen Lärm - und emotionale Überladung, die zu "Absturz" Perioden und Angst führen kann.“

    "Mindestens ein Symptom von zwei der folgenden Kategorien:

·         Autonome Manifestationen

·         Neuroendokrine Manifestationen

·         Immune Manifestationen " (Carruthers et al., 2011)

"Diese Kriteriensymptome sind obligatorisch und identifizieren Patienten, die größere körperliche, kognitive und funktionelle Beeinträchtigungen haben. Die ICC treiben die erfolgreiche Strategie der kanadischen Konsensuskriterien (CCC) der Gruppierung von koordinierten Mustern von Symptomclustern voran, die Bereiche der Pathologie identifizieren sowohl für klinische als auch für Forschungseinrichtungen." (Carruthers et al., 2011)

"PENE oder Post Exertional Neuroimmune Exhaustion ist ein Hauptmerkmal von ME/CFS. Es ist ausführlich in der vollständigen ICC-Grundierung beschrieben. Im Allgemeinen ist "PENE durch eine pathologische niedrige Schwelle der körperlichen und geistigen Ermüdbarkeit, Erschöpfung, Schmerzen und eine abnormale Verschlimmerung der Symptome als Reaktion auf die Anstrengung gekennzeichnet. Es folgt eine verlängerte Erholungsphase." (Carruthers et al., 2011) 

Begründung/Literaturangabe:

CCC: Die Kategorisierung von ME/CFS als Erkrankung des Nervensystems erfolgt einer Sichtweise, die neurologische, immunologische und endokrine Dysfunktionen manifestiert (Carruthers2003)

ICC: Myalgische Enzephalomyelitis : Internationale  KonsenskriterienCaruthers et al., The Journal of Internal Medicine, July2011

464e Chronisches Fatigue Syndrome | Harrisons Innere Medizin 19.Auflage deutsche Ausgabe

IOM: Institute of Medicine (2015), Beyond Myalgic Encephalomyelitis/Chronic Fatigue Syndrome: Redefining an Illness, National Academies Press, Washington, DC

Anmerkungen zum Text Kap. (Titel, Nr): 5.7.2 Definition und Diagnose Seite 23

Das Suggerieren einer subjektiven Meinung der Patientenorganisationen ist deplatziert. Das IOM Komitee kommt in seinem abschließenden Bericht zu dem Ergebnis, dass es in hinreichendem Maße wissenschaftliche Belege für biologische Auffälligkeiten (z.B. vielfältige neurologische Auffälligkeiten wie z.B. kognitive Beeinträchtigungen, orthostatische Intoleranz, oder immunologische Auffälligkeiten) gibt, die aufzeigen, dass es sich bei ME/CFS um eine schwere organische Erkrankung handelt.

Es sind nicht nur die Vertreter von Patientenorganisationen, wie die DEGAM in ihrer Konsultationsfassung anführt, die behaupten, dass es sich um eine eigenständige Krankheitsentität handele, sondern es ist die Wissenschaft, die in hinreichendem Maße den Nachweis erbringt, dass es sich bei ME/CFS um eine abgrenzbare, schwere organische Krankheit handelt.

„Bei „ME/CFS“ handelt es sich um eine schwere, chronische, komplexe Multisystemerkrankung, die häufig und auf dramatische Weise die Aktivitäten der betroffenen Patienten einschränkt. 25% der Erkrankten können krankheitsbedingt die Wohnung nicht mehr verlassen und/oder sind bettlägerig.“ Zu diesem Schluss kommt das Institute of Medicine (IOM) der USA in einem 300 Seiten Bericht, dem eine Auswertung von 9.000 Studien aus den Jahren 1950-2014 zugrunde liegt.

Wie auch die zurzeit noch aktuelle DEGAM-Leitlinie Müdigkeit weist auch die Konsultationsfassung erneut erhebliche Schwächen hinsichtlich der Vollständigkeit der wissenschaftlichen Diskussion mit diesem Krankheitsbild und der Darstellung des neusten Standes der Wissenschaft auf. Auch die ausgesprochenen Handlungsempfehlungen für Ärzte entsprechen nicht dem aktuellen Stand der Wissenschaft.

Das Kapitel 5.7.2 in der zur Diskussion stehenden Form wirkt tendenziell und unfertig. Hier ist eher eine Auseinandersetzung mit Patienten/ Patientenorganisationen, die eine andere Meinung vertreten, zu finden. Ein Arzt, der seine Patienten nach aktuellem Wissen diagnostizieren und begleiten möchte, wird eher verwirrt zurückgelassen. Dabei zeigen uns Rückmeldungen von Hausärzten, dass diese eine kurze und prägnante Beschreibung für ihr Handeln benötigen. Aus unserer Sicht ist ein gutes Arzt-Patienten-Verhältnis schon jetzt zu erreichen, auch wenn es noch viele Fragen gibt die wissenschaftlich zu klären sind.

Ein Beispiel der Fehlinformation:     

„Hier sei darauf hingewiesen, dass bei einigen sehr häufigen somatischen und psychischen Erkrankungen die Abgrenzung von „erkrankt“ und „nicht-erkrankt“ schwer fällt (S.24).“

Wer einen solchen Satz in Zusammenhang mit ME/CFS schreibt hat bis heute nicht verstanden, was es heißt, wenn jemand an ME/CFS erkrankt ist.

Kriterien sollten Symptome umfassen, die es ermöglichen, ME/CFS als eine klare Einheit zu definieren und sie von anderen klinischen Einheiten zu unterscheiden, die überlappende Symptome haben. Müdigkeit ist ein integraler Bestandteil vieler Krankheiten, jedoch – entgegen einer verbreiteten Falschmeinung - nicht von ME/CFS. Im Gegensatz zum vorliegenden Leitlinien-Entwurf ist in der für deutsche Ärzte rechtsverbindlichen German Modifikation des ICD-10 des DIMDI postvirales Müdigkeitssyndrom G93.3, welches die Synonyme ME und CFS enthält, explizit von der Codierung Unwohlsein und Ermüdung R53 ausgeschlossen und stattdessen als eigene, neurologische Erkrankung verortet. Damit gehört ME/CFS streng genommen nicht einmal zum Gegenstandsbereich einer Leitlinie Müdigkeit, ohne dem rechtsverbindlichen Klassifizierungssystem zu widersprechen.

Die CCC-Definition stellt das Kardinalsymptom der PEM (Post-Exertional Malaise/Zustandsverschlechterung nach Belastung) und neurologische Features als wichtige Kriterien - ähnlich wie die historischen Definitionen von Ramsay, Dowsett, Hyde und Hooper - dar. Der mit den CCC und ICC als überholt geltenden Fukuda-Definition, andere ungeeigneten Definitionen sowie der bisherigen Leitlinie Müdigkeit fehlen hingegen die charakteristischen enzephalitischen Merkmale der realen organischen Krankheit ME.

Myalgische Enzephalomyelitis ist eine erworbene neurologische Erkrankung mit komplexen systemischen Dysfunktionen. Für die Diagnose ME/CFS muss die Schwere der Symptome zu einer erheblichen Verminderung des Aktivitätsniveaus des Patienten vor der Erkrankung führen. Leicht (erfüllt Kriterien, erheblich vermindertes Aktivitätsniveau), Mittelschwer (eine etwa 50 %ige Verminderung des Aktivitätsniveaus vor der Erkrankung), schwer (weitgehend ans Haus gefesselt), oder sehr schwer (weitgehend bettlägerig und benötigt Hilfe zur Bewältigung von elementaren Tätigkeiten). Sehr schwer betroffene Patienten sind zu krank, um regelmäßige Arzttermine wahrzunehmen. Es können ausgeprägte Schwankungen in der Schwere und Rangfolge der Symptome von Tag zu Tag oder von Stunde zu Stunde auftreten.

Für ME/CFS gibt es zurzeit keine einheitlichen Diagnosekriterien. Diagnosekriterien, die für CFS entwickelt wurden, sind u.a. die CDC-Holmes Kriterien (Holmes et al., 1988) die Oxford-Kriterien (Sharpe, 1991) oder die Fukuda-Kriterien (Fukuda et al., 1994) Diagnosekriterien, die für ME entwickelt wurden, sind u.a. die Kriterien von Ramsay (Ramsay, 1988) die Kanadischen Konsenskriterien (CCC)  (2003), The Nightingale Definition of ME (Hyde, 2007) sowie die Internationalen Konsenskritieren (ICC-ME) (Caruthers et al.; 2011), welche sich aus den CCC entwickelt haben. Im Gegensatz zu den für CFS entwickelten Diagnosekriterien, sind die für ME entwickelten Diagnosekriterien deutlich strenger und erfordern alle die Notwendigkeit des Kardinalsymptoms die "Zustandsverschlechterung nach Belastung", bezeichnet z.B. als PEM oder als Post-Exertional Neuroimmune Exhaustion (PENE). Laut Brurberg et al.  (2014) sind die Fukuda-Kriterien die am häufigsten angewendeten Kriterien. Vor allem die Fukuda-Kriterien, die CCC und die ICC-ME finden zur Identifizierung von ME/CFS Patienten Eingang in die Forschung, weil sie am umfangreichsten gelten und am besten die ME/CFS-typischen Symptome berücksichtigen. Eine Anzahl von 35 weltweiten Experten aus dem Bereich Klinik und biomedizinischer Forschung haben sich in einem offenen Brief an das HHS der USA im Rahmen der Arbeiten des IOMs für die Kanadischen Konsenskriterien ausgesprochen, da diese im Vergleich zu den Fukuda-Kriterien ME/CFS Patienten exakter erfassen.

Brurberg K, Fonhus MS, Larun L, Flottorp S, Malterud K. Case definitions for chronic fatigue syndrome/myalgic encephalomyelitis (CFS/ME): a systematic review. BMJ Open2014;4: e003973 doi:10.1136/bmjopen-2013-003973

Normale Erschöpfung verhält sich proportional zur Intensität und Dauer der Aktivität, gefolgt von einer raschen Wiederherstellung der Energie. PENE (Post Exertional Neuroimmune Exhaustion/ Neuroimmunologische Erschöpfung nach Belastung) als spezifisches Merkmal von ME ist gekennzeichnet durch eine pathologisch niedrige Schwelle der physischen und mentalen Belastbarkeit, Erschöpfung, Schmerzen und eine anomale Verschlimmerung von Symptomen in Reaktion auf Belastung. Darauf folgt eine pathologisch verlängerte Erholungszeit von Tagen, manchmal auch Wochen oder Monaten.

Die zugrundeliegende Pathophysiologie von PENE beinhaltet eine tiefgreifende Dysfunktion des regulativen Kontrollnetzwerks innerhalb des Nervensystems und zwischen einzelnen Untersystemen. Dieses interagiert mit dem Immun- und Hormonsystem und wirkt sich praktisch auf alle Körpersysteme, den Zellstoffwechsel und den Ionentransport aus. Das dysfunktionale Aktivitäts-/Ruhe-Steuerungssystem und der Verlust der Homöostase führen zu einer Beeinträchtigung der aeroben Energieproduktion sowie einer Unfähigkeit, bei Bedarf ausreichend Energie zu produzieren. In verschiedenen Studien (Snell et al 2011, Keller et al 2014, Vermeulen et al 2014) wurde diese spezifische Zustandsverschlechterung nach Belastung objektiviert. So konnte beispielsweise mittels des von Sportmedizinern entwickelten 2-tägigen kardiopulmonalen Belastungstests gezeigt werden, dass Patienten mit ME/CFS im Vergleich zu gesunden Probanden am zweiten Testtag bei Höchstbelastung signifikant niedrigere Werte beim Sauerstoffverbrauch und dem Belastungspensum bis zur anaeroben Schwelle aufweisen. Sie wiesen einen signifikanten Rückgang von 22 % bei der Spitzensauerstoffaufnahme (VO2 peak) und 27 % bei der maximalen Sauerstoffaufnahme (VO2max) an der anaeroben Schwelle auf. (Keller et al 2014) Dieser Test eignet sich als objektivierender Nachweis der Einschränkungen, denn es ist nicht möglich, dabei zu simulieren, weil sich anhand von verschiedenen Parametern, z.B. der Herzleistung, das Erreichen der Ausbelastungsgrenze kontrollieren lässt. Eine Leistungsschwäche als Folge einer Dekonditionierung kann ebenfalls ausgeschlossen werden, da die gesunden Kontrollpersonen mit sitzender Lebensweise am zweiten Tag gleiche oder gar bessere Werte aufweisen, wohingegen die Werte der ME/ CFS-Patienten im Vergleich zum Vortag drastisch abfallen.

Die Ergebnisse dieser Studien lassen darauf schließen, dass die Zustandsverschlechterung nach Belastung (postexertional malaise) bei ME/CFS-Patienten nicht nur real ist, sondern diese auch völlig außer Gefecht setzt und den von Patienten nach Belastungen oft als „Crash“ erlebten Zustand objektiviert. Bei nur wenigen Krankheiten tritt dieser für ME/CFS typische „Crash“ nach Belastung auf, was die Zustandsverschlechterung nach Belastung zu einem charakteristischen Symptom macht. Tatsächlich haben Studien des Pacific Fatigue Laboratory an der University of the Pacific gezeigt, dass sich die physiologischen Prozesse bei körperlicher Belastung bei CFS-Patienten von denen von Menschen mit Herz-Kreislauf-Erkrankungen unterscheiden und in vielerlei Hinsicht schlechter ist. Auch ihre Reaktion auf körperliche Belastung unterscheidet sich deutlich von der Reaktion der Kontrollgruppe mit überwiegend sitzender Lebensweise.

Inability of myalgic encephalomyelitis / chronic fatigue syndrome patients to reproduce VO2peak indicates functional impairment, Keller BA, Pryor JL, Giloteaux L, Journal of Translational Medicine 2014

Decreased oxygen extraction during cardiopulmonary exercise test in patients with chronic fatigue syndrome, Vermeulen RCW, Vermeulen van Eck IWG, Journal of Translational Medicine 2014

Christopher R. Snell, Staci R. Stevens, Todd E. Davenport and J. Mark VanNess. (2013). Discriminative Validity of Metabolic and Workload Measurements to Identify Individuals with Chronic Fatigue Syndrome.PHYS THER. Published online June 27, 2013 doi: 10.2522/ptj.20110368.

Diese objektivierbaren organisch-pathologischen Beeinträchtigungen belegen nicht nur die Schädlichkeit von körperlichen Belastungen bei ME/CFS, sie bieten zugleich ein klares Unterscheidungsmerkmal von Depressionen oder anderen psychischen Erkrankungen. Die Zustandsverschlechterung nach Belastung ist ein singuläres Merkmal bei ME/CFS-Patienten, dem eine pathologische Stoffwechselfunktion zugrunde liegt.

Jüngste Studien analysieren diese metabolische Dysfunktion bei ME/CFS und fanden Anomalien bei mehr als 60 Metaboliten in 20 Stoffwechselwegen, die ME/CFS-Patienten von den Kontrollgruppen unterscheiden. Die Ergebnisse zeigen, dass die pathologischen Prozesse bei ME/CFS einem hypometabolischen Zustand entsprechen. Die Stoffwechselfunktion von ME/CFS-Patienten ähnelt dem Stoffwechselzustand von Lebewesen, deren Stoffwechsel sich unter schwierigen Umweltbedingungen verlangsamt, um den Zelltod zu verhindern, so ein Resultat der Studie. Während der hypometabolische Zustand Tieren das Überleben sichert, verursacht er bei Menschen Schmerzen, Leiden und Behinderungen. Die Studienergebnisse deuten den verlangsamten Stoffwechsel als körperliche Adaption an die zugrundeliegende Pathologie. Aus dieser Perspektive sind Erschöpfung und Schmerz bei ME/CFS ein Teil der allgemeinen Schutzreaktion des Körpers und stellen unverzichtbare biologische Alarmsignale dar, durch welche die Patienten gewarnt werden, sich nicht zu überlasten, um eine weitere Schädigung zu verhindern.
Diese Studien belegen erneut, dass aktivierendes Training bei ME/CFS kontraindiziert ist.

Naviaux et al.: The Metabolic features of chronic fatigue syndrom. In: PNAS September 13, 2016, vol. 113 no. 37. http://www.pnas.org/content/113/37/E5472.full

Myalgic Encephalomyelitis - Adult & Paediatric International Consensus Primer for Medical Practioners International Consensus Panel Editors: Bruce M Carruthers, Marjorie I van de Sande.

Die DEGAM zitiert den IOM Bericht damit, dass zurzeit 67 Bezeichnungen für diese Erkrankung existieren. An dieser Stelle sei darauf hingewiesen, dass der Inhalt des IOM Berichts nicht ordnungsgemäß zitiert wird. Das IOM hat unter Patienten eine Umfrage gestartet und gefragt, welchen Namen sie sich für ME/CFS vorstellen könnten. Die 69 Ergebnisse dieser Umfrage wurden in einer Box aufgelistet. Es handelt sich „nur“ um Umfrageergebnisse und nicht vollständig existierende Bezeichnung in Klinik und Wissenschaft für diese Erkrankung.

Institute of Medicine (2015), Beyond Myalgic Enzephalomyelitis/Chronic Fatigue Syndrome: Redefining an Illness; S. 58-59.

Abstimmung der Empfehlung:

 Stimme zu

 Stimme nicht zu X

Alternativvorschlag:

Gesamtes Kapitel ersetzen durch:

Die meisten Patienten führten vor dem Ausbruch von ME/CFS eine gesunde, aktive Lebensweise. Wiederholt aufgetretene und gut dokumentierte Epidemien und Cluster sprechen für eine infektiöse Ursache. Auch die Symptome bei Ausbruch der Krankheit entsprechen üblicherweise denjenigen einer Infektionserkrankung. Auch wenn die Ätiologie der Erkrankung derzeit noch unbekannt ist, werden in Forschungsarbeiten immunologische, virologische und neuro-endokrinologische Pathogenesen diskutiert. Mehrere aktuelle Untersuchungen zeigen übereinstimmend schwere metabolische Störungen bei Patienten mit ME/CFS (Naviaux, 2016; Yamano, 2016; Fluge, 2016). Die Studien aus Norwegen und Stanford zeigten, dass diese metabolischen Veränderungen in gesunden Zellen durch Zugabe von Serum von CFS-Patienten ausgelöst werden können. Es gibt zunehmend Evidenzen für eine autoimmune Ätiologie.

Post-Exertional Malaise ist einer der schwächenden Aspekte der myalgischen Enzephalomyelitis / Chronisches Fatigue Syndrom, doch die neurobiologischen Konsequenzen sind weitgehend unerforscht. Eine aktuelle Studie zeigte, dass körperliches Training die Symptome verschärft und die kognitive Leistung und betroffene Hirnfunktion bei ME/CFS-Patienten beeinträchtigt. Diese konvergierenden Ergebnisse, die Symptom-Exazerbation der mit dem Gehirn verknüpften Funktionen, liefern objektive Hinweise auf die nachteiligen neurophysiologischen Wirkungen von Post-Exertional Malaise.

Diese Studien haben gezeigt, dass aktivierendes Training die Symptome von ME/CFS verschlechtert (Nijs et al., 2008; VanNess et al., 2010; White et al., 2010; Meeus et al., 2011; Meyer et al., 2013; Keech et al., 2015), veränderte kardiorespiratorische Reaktionen erzeugt  (Cook et al., 2012; Snell et al., 2013), die Schmerzregulation beeinflusst (Van Oosterwijck et al., 2010; Van Oosterwijck et al., 2011), Immunfunktionsmarker verändert (z. B. Zytokine, Komplement C4, natürliche Killerzellen, Rezeptoren) (Broderick et al., 2011; Light et al., 2011; Meyer et al., 2013) und sich auf die Darmmikrobiome auswirkt (Shukla et al. 2015). Aus diesen Studien geht hervor, dass PEM mehrere physiologische Systeme beeinflusst. Besonders betroffen von PEM ist das zentrale Nervensystem (Nijs et al., 2012), insbesondere die Gehirnfunktion.

Begründung/Literaturangabe:

Cytokine network analysis of cerebrospinal fluid in myalgic encephalomyelitis/chronic fatigue syndrome | Molecular Psychiatry , (31 March 2015) | doi:10.1038/mp.2015.29 M Hornig, G Gottschalk, D L Peterson, K K Knox, A F Schultz, M L Eddy, X Che and W I Lipkin

Polymorphism in COMT is associated with IgG3 subclass level and susceptibility to infection in patients with chronic fatigue syndrome. 
Löbel M, Mooslechner AA, Bauer S, Günther S, Letsch A, Hanitsch LG, Grabowski P, Meisel C, Volk HD, Scheibenbogen C. J Transl Med 2015

Frequent IgG subclass and mannose binding lectin deficiency in patients with chronic fatigue syndrome.
Guenther S, Loebel M, Mooslechner A, Knops M, Hanitsch L, Grabowski P, Wittke K, Meisel C, Unterwalder N, Volk HD, Scheibenbogen C. Human Immunology 2015

Antibodies to β adrenergic and muscarinic cholinergic receptors in patients with Chronic Fatigue Syndrome.
Loebel M, Grabowski P, Heidecke H, Bauer S, Hanitsch LG, Wittke K, Meisel C, Reinke P, Volk HD, Fluge Ø, Mella O, Scheibenbogen C. Brain Behav Immun.2015

Metabolic profiling reveals anomalous energy metabolism and oxidative stress pathways in chronic fatigue syndrome patients

Armstrong et al 2015 | Metabolomics DOI 10.1007/s11306-015-0816-5

Hvidberg et al. (2015), The Health-Related Quality of Life for Patients with Myalgic Encephalomyelitis / Chronic Fatigue Syndrome (ME/CFS)

PlosOne, DOI: 10.1371/journal.pone.0132421

Fluge et al. (2015), B-Lymphocyte Depletion in Myalgic Encephalopathy/ Chronic Fatigue Syndrome. An Open-Label Phase II Study with Rituximab Maintenance Treatment, PlosOne, DOI: 10.1371/journal.pone.0129898.

Naviaux et al 2016 | Metabolic features of chronic fatigue syndrome 

www.pnas.org/cgi/doi/10.1073/pnas.1607571113

Yamano et al 2016 | Index markers of chronic fatigue syndrome with dysfunction of TCA and urea cycles Scientific Reports 6, Article number: 34990 (2016) doi:10.1038/srep34990

Nature.com

Fluge et al 2016 | Serum BAFF und APRIL Level, T-Lymphozytensubpopulationen, und Immunglobuline nach dem B-Zell-Depletion unter Verwendung des monoklonalen Anti-CD20-Antikörper Rituximab in Myalgic Enzephalopathie / Chronic Fatigue Syndrome

PlosOne http://dx.doi.org/10.1371/journal.pone.0161226

J. Nijs, et al Chronic fatigue syndrome: an approach combining self-management with graded exercise to avoid exacerbations J. Rehabil. Med., 40 (4) (2008), pp. 241–247

J.M. VanNess, S.R. Stevens, L. Bateman, T.L. Stiles, C.R. SnellPostexertional malaise in women with chronic fatigue syndrome J. Women's Health, 19 (2) (2010), pp. 239–244

Severity of symptom flare after moderate exercise is linked to cytokine activity in chronic fatigue syndrome. White AT, Light AR, Hughen RW, Bateman L, Martins TB, Hill HR, Light KC.

Psychophysiology. 2010 Jul 1;47(4):615-24. doi: 10.1111/j.1469-8986.2010.00978.x. PMID:

20230500

M. Meeus, I. Van Eupen, E. Van Baarle, V. De Boeck, A. Luyckx, D. Kos, et al.

Symptom fluctuations and daily physical activity in patients with chronic fatigue syndrome: a case-control study Arch. Phys. Med. Rehabil., 92 (11) (2011), pp. 1820–1826

J.D. Meyer, A.R. Light, S.K. Shukla, D. Clevidence, S. Yale, A.J. Stegner, et al.

Post-exertion malaise in chronic fatigue syndrome: symptoms and gene expression. Fatigue: Biomedicine Health Behav., 1 (4) (2013), pp. 190–209

A. Keech, C.X. Sandler, U. Vollmer-Conna, E. Cvejic, A.R. Lloyd, B.K. Barry |Capturing the post-exertional exacerbation of fatigue following physical and cognitive challenge in patients with chronic fatigue syndrome | J. Psychosom. Res., 79 (6) (2015), pp. 537–549

D.B. Cook, A.J. Stegner, P.R. Nagelkirk, J.D. Meyer, F. Togo, B.H. Natelson |Responses to exercise differ for chronic fatigue syndrome patients with fibromyalgia |Med. Sci. Sports Exerc., 44 (6) (2012), p. 1186

C.R. Snell, S.R. Stevens, T.E. Davenport, J.M. Van Ness | Discriminative validity of metabolic and workload measurements for identifying people with chronic fatigue syndrome |

Phys. Ther., 93 (11) (2013), pp. 1484–1492

J. Van Oosterwijck, J. Nijs, M. Meeus, I. Lefever, L. Huybrechts, L. Lambrecht, et al. | Pain inhibition and postexertional malaise in myalgic encephalomyelitis/chronic fatigue syndrome: an experimental study | J. Int. Med., 268 (3) (2010), pp. 265–278

J. Van Oosterwijck, J. Nijs, M. Meeus, S. Truijen, J. Craps, N. Van den Keybus, et al.|

Pain neurophysiology education improves cognitions, pain thresholds, and movement performance in people with chronic whiplash: a pilot study | J. Rehabil. Res. Dev., 48 (1) (2011), pp. 43–58

G. Broderick, A. Kreitz, J. Fuite, M.A. Fletcher, S.D. Vernon, N. Klimas | A pilot study of immune network remodeling under challenge in Gulf War Illness | Brain Behav. Immun., 25 (2) (2011), pp. 302–313

K.C. Light, A.T. White, S. Tadler, E. Iacob, A.R. Light | Genetics and gene expression involving stress and distress pathways in fibromyalgia with and without comorbid chronic fatigue syndrome | Pain Res. Treat., 2011 (2012)

J.D. Meyer, A.R. Light, S.K. Shukla, D. Clevidence, S. Yale, A.J. Stegner, et al. | Post-exertion malaise in chronic fatigue syndrome: symptoms and gene expression. Fatigue: Biomedicine

Health Behav., 1 (4) (2013), pp. 190–209Shukla et al. 2015

S.K. Shukla, D. Cook, J. Meyer, S.D. Vernon, T. Le, D. Clevidence, et al. | Changes in gut and plasma microbiome following exercise challenge in myalgic encephalomyelitis/chronic fatigue syndrome (ME/CFS) | PLoS ONE, 10 (12) (2015), p. e0145453

J. Nijs, M. Meeus, J. Van Oosterwijck, K. Ickmans, G. Moorkens, G. Hans, et al. |In the mind or in the brain? Scientific evidence for central sensitisation in chronic fatigue syndrome | Eur. J. Clin. Invest., 42 (2) (2012), pp. 203–212

Anmerkungen zum Text Kap. (Titel, Nr): 5.7.3. Ätiologie

Es sind wohl weniger die diagnostischen Gewohnheiten als der Mangel an Wissen und Lehre über diese Erkrankung bei angehenden Medizinern im Studium, Ärzten in der Praxis und in Universitätskliniken, der dazu führt, dass im Vergleich zum Ausland in Deutschland die Diagnose ME/CFS G93.3 sehr selten vergeben wird.

Zitat LL Müdigkeit S.25: „Fraglich ist allerdings, ob bei der ungeklärten Ätiopathologie und fehlenden spezifischen Behandlungsmöglichkeiten beim CFS es sinnvoll ist, das Bewusstsein für diese Entität in der allgemeinen und Fachöffentlichkeit weiter zu vertiefen."

Aus folgenden Gründen ist genau das dringend zu vertiefen:

·         Keine seltene Erkrankung,

·         hohe volkswirtschaftliche Kosten,

·         75% können nicht arbeiten,

·         Geringste Lebensqualität verglichen mit anderen schweren chronischen Krankheiten,

·         ethische Verpflichtung zur Versorgung der Patienten auf aktuellen Stand der wissenschaftlichen Erkenntnisse.

Bedeutende Wissenschaft der letzten Jahre

Forscher am Zentrum für Infektion und Immunität an der Columbia University Mailman School of Public Health identifizierten deutliche Immun-Veränderungen bei Patienten mit ME/CFS. Die Studie der Columbia-Universität (Hornig et al. 2015) zeigte veränderte Immunsignaturen (die ersten drei Jahre erhöhte Zytokine, anschließend verminderte Zytokine ggü. Gesunden). 

Forscher an der Berliner Charité konnten in Kooperation mit norwegischen Wissenschaftlern erstmals Autoantikörper gegen Stressrezeptoren bei CFS aufzeigen. (Loebel et al. 2015) 

Armstrong et al. von der Universität Melbourne (2015) fanden Hinweise auf eine eingeschränkte Glykolyse. 

Wissenschaftler einer Studie der Aalborg Universität, Dänemark, stellten fest, ME/CFS hat die niedrigste Lebensqualität aller gemessenen Erkrankungen z.B. niedriger als bei Multipler Sklerose, Schlaganfall, chronischem Nierenversagen, Herzinsuffizienz, Lungen- oder Darmkrebs - laut Health Related Quality of Life. Im Vergleich zu vielen anderen chronischen Krankheiten haben Patienten mit ME / CFS eine geringere Lebensqualität, mit großen Implikationen für Patienten und ihre Familien und für die Gesellschaft.

Prof. Davis von der Stanford University führte Messungen des kompletten Metabolismus durch. Die nachgewiesenen Mängel im Stoffwechsel bewiesen, dass es sich um eine hypometabolische Erkrankung handelt.

Seine gewonnenen Erkenntnisse ergänzt sich mit den Forschungsergebnissen, die 2016 von Prof. Robert Naviaux (Professor der Medizin, Pädiatrie sowie Pathologie, Direktor des Mitochondrial and Metabolic Disease Center University of California in San Diego) veröffentlicht wurden.

Prof. Davis hob in seiner Studie insbesondere den Zitronensäurezyklus, der für die Energiegewinnung im Organismus zuständig ist, hervor. Dieser Bereich zeigt, dass es große Probleme in der Gewinnung von Energie oder ATP (Adenosintriphosphat) gibt. Zudem ist die Glykolyse (Abbau von Einfachzuckern) heruntergefahren. Diese Entdeckung wiederum deckt sich mit den Forschungsergebnissen, zu denen die norwegischen Forscher Dr. Øystein Fluge und Dr. Olav Mella kamen. Auch sie fanden heraus, dass das Enzym Pyruvatdehydrogenase (PDH), welches Glykolyse zur Umwandlung in den Zitronensäurezyklus benötigt, blockiert ist. Das Enzym PDH spielt eine elementare Rolle im Energiestoffwechsel der Zellen. Das Enzym verbindet die Glykolyse (den enzymatischen Abbau von Zucker) mit dem Citratzyklus in den Mitochondrien, der hauptsächlich für die ATP-Produktion zuständig ist.

Eine plazebo-kontrollierte Studie aus Norwegen zeigte die Wirksamkeit des B-Zell-depletierenden Antikörpers Rituximab bei ME/CFS. Weitere Ergebnisse einer Folgestudie werden zum Ende 2017 erwartet.

Abstimmung der Empfehlung:

 Stimme zu

 Stimme nicht zu X

Alternativvorschlag:

Empfehlung:

bisheriges Kapitel vollständig ersetzen durch:

Ziele

1.      Förderung des Wohlbefindens von Patienten durch Stellung einer eindeutigen Diagnose, Berücksichtigung ihrer Krankheitserfahrung, Zusicherung, dass die Krankheit real ist, Gewährung von realistischer Hoffnung und Gewährleistung von fortlaufender Betreuung,

2.      Stärkung des Patienten durch Zusammenarbeit mit dem Patienten am Krankheitsmanagement von ME/CFS und Zusicherung, dass er/sie Autonomie behält über die Komplexität und die Einteilung von Aktivitäten und Krankheitsmanagement,

3.      Verbesserung der Funktionsfähigkeit ohne Verschlimmerung von Symptomen

Die Pathophysiologie von ME/CFS und Laborbefunde müssen in allen Therapie-/Krankheitsmanagementprogrammen berücksichtigt werden:

1.      Unerwünschte Reaktionen auf Belastung in Verbindung mit einer verlängerten Erholungszeit müssen berücksichtigt und entsprechende Anpassungen vorgenommen werden. Sämtliches medizinisches Personal muss über Kenntnisse und Erfahrung in Bezug auf ME/CFS verfügen.

2.      Priorisieren Sie die schwerwiegendsten Symptome und Störungen, um die besten Behandlungsstrategien zu ermitteln.

3.      Beginnen Sie die Therapie sofort auf der Grundlage der vorliegenden klinischen Parameter und Laborbefunde.

4.      Ermitteln und behandeln Sie komorbide Erkrankungen und Aggravatoren.

5.      Der behandelnde Arzt ist zuständig für die Überwachung der Patientenversorgung. Koordinieren Sie Überweisungen und Therapiebemühungen. Bettlägerige Patienten benötigen gegebenenfalls telefonische ärztliche Betreuung, Heimpflegedienste und Hilfsmittel.

6.   Ein umfassender, ganzheitlicher Ansatz ist wichtig. Laborbefunde sind außerordentlich hilfreich, aber es ist wichtig, den Unterschied zwischen einer Behandlung des Patienten und einer Behandlung von Laborbefunden zu kennen.

7.     Personalisierter Therapieplan: Beziehen Sie den Patienten mit ein, um realistische Ziele zu setzen und ein personalisiertes Programm zu entwickeln, das auf den vordringlichsten gesundheitlichen Problemen basiert. Der Plan sollte flexibel sein, die Pathophysiologie berücksichtigen und zur Heilung beitragen. Berücksichtigen Sie alle Gesichtspunkte im Leben des Patienten. Beginnen Sie auf einem Niveau, das dem Patienten Erfolg garantiert, seien Sie dabei behilflich, Frühwarnzeichen zu erkennen, Energie zu bewahren und alternative Strategien zu planen für Tage mit geringer Energie. Eine therapeutische Allianz ist ein wesentlicher Bestandteil, um den Patienten bei seinem Selbstmanagement zu unterstützen.

Begründung/Literaturangabe:

ICP: Myalgic Encephalomyelitis - Adult & Paediatric International Consensus Primer for Medical Practioners International Consensus Panel Editors: Bruce M Carruthers, Marjorie I van de Sande.

Anmerkungen zum Text Kap. (Titel, Nr): 5.7.4. Vorgehen

Hinweis zum Text 5.7.4 Vorgehen S.25:

Zwei oft verordnete Behandlungen bei ME/CFS - kognitive Verhaltenstherapie und eine stetige Zunahme der Aktivität als "abgestufte Bewegungstherapie" bekannt – führen nicht zu einer Erholung der Patienten, sondern sind schädigend und können zu irreversiblen Verschlechterungen und schlimmstenfalls zum Tode führen. Das ist die klare Schlussfolgerung einer neuen Reanalyse von Daten aus der so genannten PACE-Studie, die größte Studie von Behandlungen für ME/CFS. Die wichtigsten Ergebnisse der PACE-Studie wurden in The Lancet im Jahr 2011 veröffentlicht und die Zeitschrift Psychological Medicine im Jahr 2013. In der letzteren Zeitung, behaupteten die Autoren, dass 22 Prozent derjenigen, die abgestufte Bewegungstherapie erhielten nach Behandlung "wiederhergestellt" waren, etwa das dreifache der Rate der zwei anderen Gruppen aus der Studie. Die Ergebnisse der Studie waren auf der ganzen Welt einflussreich.

Im Gegensatz zu den Ergebnissen, die in der Studie von 2013 berichtet wurden, ergab die Reanalyse nur einstellige Raten der "Erholung" für alle vier Gruppen in der Studie. Darüber hinaus gab es keine statistisch signifikanten Vorteile für kognitive Verhaltenstherapie (CBT) und abgestufte Bewegungstherapie (GET), die beiden Interventionen, die lange von den PACE-Ermittler gefördert worden. "Die Behauptung, dass Patienten als Folge der CBT und GET wiederhergestellt werden können, ist nicht durch die Daten gerechtfertigt, und ist sehr irreführend für Kliniker und Patienten unter Berücksichtigung dieser Behandlungen", schloss die Reanalyse.

Can patients with chronic fatigue syndrome really recover after graded exercise or cognitive behavioural therapy? A critical commentary and preliminary re-analysis of the PACE trial | Carolyn Wilshire, Tom Kindlon, Alem Matthees & Simon McGrath | Journal Fatigue: Biomedicine, Health & Behavior | Pages 1-14 | Received 07 Jul 2016, Accepted 06 Nov 2016, Published online: 14 Dec 2016

Die Evidenzbasis für CBT bei der Nachuntersuchung ist auf eine kleine Gruppe von Studien mit inkonsistenten Befunden beschränkt. Es gibt einen Mangel an Beweisen für die vergleichende Wirksamkeit von CBT allein oder in Kombination mit anderen Behandlungen, und weitere Studien sind erforderlich, um die Entwicklung von wirksamen Behandlungsprogrammen für Menschen mit ME/CFS zu finden.

Cochrane Database of Systematic Reviews: Cognitive behaviour therapy for chronic fatigue syndrome

Das IOM weist weiterhin auf die desolate Forschungssituation hin: „Die Erforschung der Ätiologie, Pathophysiologie und effektiven Behandlung dieser Krankheit war bislang bemerkenswert unterfinanziert, vor allem, wenn man in Betracht zieht, wie viele Menschen davon betroffen sind.“ Die IOM-Autoren schätzen, dass 9 von 10 Patienten zurzeit nicht diagnostiziert sind.

„ME/CFS ist eine ernste, chronische, komplexe Multisystemerkrankung, die die Aktivitäten der Patienten immer wieder und dramatisch limitiert.“

Das IOM kommt zu folgendem Schluss: „Viele im Gesundheitswesen sind skeptisch, ob man ME/CFS ernst nehmen kann. Sie halten die Erkrankung fälschlicherweise für eine psychische Störung oder für ein Hirngespinst des Patienten. Diese Fehlvorstellungen oder die abweisenden Haltungen von Gesundheitsdienstleistern machen den Weg bis zur Diagnose für viele Patienten lang und frustrierend. Unser Komitee betont, dass alle im Gesundheitswesen anerkennen sollten, dass ME/CFS eine ernsthafte Erkrankung ist, die eine frühzeitige Diagnose und angemessene Versorgung erfordert.“

Institute of Medicine (2015), Beyond Myalgic Encephalomyelitis/Chronic Fatigue Syndrome: Redefining an Illness, National Academies Press, Washington, DC

„Patienten erwarten eine effektive medizinische Versorgung ̧ über die einzelnen Versorgungsebenen hinweg, die dem aktuellen Stand der wissenschaftlichen Erkenntnisse entspricht, ihre Erkrankung heilt, lindert oder deren Fortschreiten verzögert. Hierbei steht im Vordergrund, die Lebensqualität zu erhalten bzw. wiederherzustellen. Kontinuierliche Fortbildung ist ein essentieller Bestandteil verantwortungsvollen ärztlichen Handelns. Sie ermöglicht es, aktuelle Entwicklungen in der Medizin zu verfolgen und damit den Patienten den bestmöglichen Behandlungsstandard anbieten zu können (BÄK, 2003, Curriculum strukturierte medizinische Versorgung, S.2).“ Diesem Statement stimmen wir übertragen auf ME/CFS ausdrücklich zu.

ICC International Consensus Criteria / Internationale Konsenskriterien

CCC Canadien Consensus Criteria / Kanadische Konsenskriterien

ICP: International Consensus Primer for Medical Practioners/ Internationaler Behandlungsleitfaden für Ärzte

IOM: Institute of Medicine / Institut für Medizin (IOM) jetzt: National Academy of Medicine /    Nationale Akademie der Medizin (NAM)

PEM: Post Exertional Malaise/ Zustandsverschlechterung nach Belastung

PENE: Post Exertional Neuroimmune Exhaustion / Neuroimmunologische Erschöpfung nach Belastung